Люди с синдромом полисплении — состояние, характеризующееся левосторонним изомеризмом органов — подвержены риску раннего развития лёгочной гипертензии (ЛГ).


Исследование под названием «Синдром полисплении как фактор риска раннего прогрессирования легочной гипертензии,» было опубликован в журнале Circulation.
Синдром полисплении является врождённым дефектом — это нарушение левой-правой ориентации органов во время эмбрионального развития.

У таких пациентов левосторонний изомеризм органов. Как правило, это приводит к образованию большого количесвта мелких фрагментов селезенки, откуда и происходит название поли (много) спления.
Проблема симметрии распространяется на сердце: у больных обнаруживается порок сердца. В частности, дефект атриовентрикулярной межпредсердной перегородки (ДАМП).

Это означает, что клапаны, влияющие на кровоток, отделяющие верхние камеры сердца (атриумы) от нижних камер (желудочков) сформированы неправильно.
Помимо сердечно-сосудистых осложнений, больные с врожденным пороком сердца страдают также ЛГ.
Посколько синдром полисплении может привести к врождённому пороку сердца, японские учёные оценили риск развития ЛГ этих пациентов.
Они проанализировали медицинские карты 236 пациентов из двух центров детской кардиологии — больница Университета Кейо и больница женского медицинского университете в Токио, с 1978 по 2015, у которых был диагностирован синдром полисплении. исключив пациентов старше 30 лет на момент постановки диагноза, пациентов, стоящих на учёте меньше полугода и пациентов без данных по катеризации сердца, учёные отобрали 16 пациентов с полиспленией с частичным ДАМП.

Также были отобраны по возрасту 22 пациента контрольной группы с частичным ДАМП , но без каких-либо синдромов, в том числе полисплении.
Учёные обнаружили, что перед хирургическим вмешательством, для исправления дефекта перегородки, у пациентов с полиспленией среднее легочное артериальное давление составляло 37,3 миллиметров ртутного столба (мм рт.ст.), по сравнению с представителями контрольной группы — 19,1. Кроме того, индекс легочного сосудистого сопротивления — сопротивление обеспечивает циркуляцию крови в легком — был около 5,7 единиц Вуда на квадратный метр у пациентов с синдромом полисплении и 1,4 у пациентов контрольной группы.
Считалось, что ЛГ присутствовала, если давление в легочной артерии было выше 25 мм рт.ст., и легочное сосудистое сопротивление было выше трех единиц Вуда. Используя эти критерии, команда отметила, что у 56% из группы с синдромом полисплении была обнаружена ЛГ, в то время как у контрольной группы всего у 9% .


Среди восьми пациентов с синдромом полисплении и ЛГ, подвергавшихся хирургической коррекции ДАМП, у 87,5% были обнаружены остаточные признаки ЛГ после операции, в то время как у двух пациентов контрольной группы, имевших ЛГ до операции, наблюдалось улучшение ЛГ после вмешательства.
Всем девяти пациентам с синдромом полисплении и ЛГ прогнозировали неблагоприятный исход в отношении ЛГ, либо невозможность прохождения операции в сязи с тяжёлой формой ЛГ.
«Это говорит о том, что лёгочная гипертензия может развиваться раньше, с ухудшением показателей легочного кровотока у пациентов с частичным ДАМП с синдромом полисплении, чем у пациентов без синдрома,» поясняют исследователи.
В целом, эти данные свидетельствуют о том, что синдром полисплении является фактором риска при ЛГ, связанной с врожденными пороками сердца.
«Синдром полисплении несёт в себе риск развития ЛГ в раннем детстве. Поэтому необходимо быть готовыми к быстрому прогрессированию ЛГ с раннего постнатального периода, даже в случае полисплении с частичным ДАМП, который обычно не связан с ЛГ», пришла к выводу команда.

О нас

Наша главная цель – не оставить человека один на один со своей болезнью!

Социальные сети

Контакты

Телефон: +375 29 501 61 84Адрес: 220036,г. Минск, ул. Западная 13, к. № 3