В течение последних нескольких лет, возросло количество вариантов и стратегий лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Тем не менее, по-прежнему существуют задержки в постановке диагноза. Задержки в постановке диагноза показывают общую неосведомленность о заболевании.

Этот обзор был написан двумя пациентами с ЛАГ, чтобы описать их опыт.

Поскольку пациенты с ЛАГ стали жить дольше важно, чтобы они работали с медицинскими работниками. Высказывались для разработки стратегий лечения, которые улучшают и поддерживают качество жизни. Медицинские работники должны рассмотреть целостный подход к лечению заболеваний,включая диетические рекомендации, индивидуально адаптированные упражнения и варианты консультирования, где это возможно, наряду с терапевтическим лечением. Представители пациентов и ассоциации пациентов могут сыграть важную роль в улучшении лечения и контроля ЛАГ. В этом обзоре мы используем наш опыт работы в качестве представителей пациентов. Будет описано текущее состояние пациентов с ЛАГ, начиная с первых симптомов, и заканчивая прохождением лечения.

В качества примера будут представлены два случая. Мы также обсудим роль защиты интересов пациентов в улучшении лечения ЛАГ. Обсудим будущие роли ассоциаций пациентов и представителей пациентов в разработке клинических испытаний и разработке новых руководств по лечению.Легочная артериальная гипертензия, Лечение, ориентированное на пациента, Опыт пациентов,
Представители пациентов, Ассоциации пациентов, Осведомленность о редких заболеваниях
Темы:защита интересов пациентов диагностика качество жизни легочная артериальная гипертензия редкие заболевания
Раздел, посвященный вопросам: Статьи Вступление Путь пациента от первых симптомов к диагностике легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)часто может быть продолжительным. Он часто разочаровывает, поскольку ЛАГ является редким заболеванием с не специфическими симптомами (например, усталостью и одышкой), которое может быть ошибочно принято за другие общие, менее серьезные, болезни.

За последние годы показатели выживаемости у пациентов с ЛАГ значительно возросли, поскольку у пациентов с ЛАГ в настоящее время имеется несколько вариантов лечения, и при правильном лечении можно ожидать, что они смогут контролировать свое состояние в течение многих лет. ЛАГ является хронической и часто быстро прогрессирующей болезнью, которая негативно влияет на качество жизни пациента (КЖ) и повседневное функционирование. Опрос пациентов и лиц,осуществляющих, уход за пациентами с ЛАГ по всей Европе выявил следующую тенденцию.

Большое эмоциональное, социальное и финансовое бремя, связанное с этим заболеванием.Пациенты часто нуждаются в соответствующей поддержке.

В контроле редких заболеваний понимание точки зрения пациента является важным шагом в выявлении неудовлетворенных потребностей и путей улучшения ухода за пациентами.Проинформированные пациенты, которые активно занимаются своим собственным уходом, могут работать с врачами, чтобы улучшить самоконтроль и качество жизни.
Ассоциации пациентов также могут помочь в оказании поддержки пациентам и улучшить понимание пациентами своего заболевания. Для медицинских работников более глубокое понимание опыта пациента помогает определить потребности пациента и позволяет совместно принимать решения, чтобы адаптировать управленческий подход к конечным целям пациента.

Для регулирующих органов и групп по разработке рекомендации также важно оценить и понять опыт пациентов с ЛАГ. Одним из способов достижения этого является включение представителей пациентов в целевые группы и руководящие комитеты по клиническим испытаниям. С помощью этого, опытные пациенты могут выступать в качестве защитников пациентов, информировать и обучать других пациентов. Они могут доводить опыт пациентов до медицинских работников. Могут представлять точки зрения и приоритеты пациентов в сотрудничестве с представителями отрасли и членами законодательных органов. Более широкое использование результатов, сообщаемых пациентами, в клинических испытаниях и включение представителей пациентов в руководящие комитеты испытаний могут помочь понять реакцию пациентов на исследования новых методов лечения.

Целью данной статьи является предоставление обзора точки зрения пациентов на лечение и контроль ЛАГ с точки зрения двух авторов, которые являются пациентами. Мы также хотели бы выделить области, в которых, по нашему мнению, представители пациентов, адвокаты пациентов и ассоциации пациентов могут помочь улучшить будущее лечение и контроль ЛАГ.

Путь пациента с артериальной легочной гипертензией

От симптомов к диагнозу

Существует очень мало опубликованных исследований относительно опыта пациентов с ЛАГ до постановки диагноза. Однако, данные качественных отчетов по исследованиям и опросов пациентов указывают на значительное физическое, эмоциональное и экономическое бремя,связанное с жизнью с симптомами ЛАГ без постановки диагноза. До получения диагноза пациенты часто все чаще борются за качество жизни, пытаясь продолжить семейную жизнь и / или работать.Пациенты часто сообщают о том, что они расстроены или испытывают стресс из-за неспособности понять причину своих симптомов. Без диагноза пациенты также не могут получить доступ к социальной помощи или пособиям, несмотря на борьбу с последствиями заболевания. Поскольку ЛАГ является редким заболеванием, пациенты часто не знают об этом, и поэтому не всегда связывают начальные симптомы, (такие, как одышка) с потенциально смертельным заболеванием.В большом обследовании анкетным методом, проведенном в Великобритании, у более 15%пациентов впоследствии диагностировали ЛАГ.

Они испытывали симптомы ЛАГ в течение более года, прежде чем обратиться к своему доктору. Недостаток знаний о ЛАГ, как среди населения, таки среди медицинских работников, был определен несколькими ассоциациями пациентов с легочной гипертензией. Это является причиной для обеспокоенности до диагностики заболевания.Как только пациенты сообщили о первоначальных симптомах первоочередным медицинским работникам, они все еще могут бороться. Многие пациенты посещают нескольких врачей дополучения правильного диагноза ЛАГ. В качественных исследованиях, пациенты сообщают о неправильно поставленном первоначальном диагнозе. О таком, как астма или инфекция грудной клетки (в качестве объяснения одышки). По нашему опыту, некоторых пациентов — особенно женщин-пациентов — увольняет их доктор. Им говорят, что они не трудоспособны или тревожны.Или, что их симптомы являются психосоматическими и должны лечиться антидепрессантами.

В реестре REVEAL было отмечено, что пациенты, которые были моложе или имели в анамнезе общие респираторные расстройства, чаще всего, получали диагноз с задержкой. Это свидетельствует о том, что в некоторых случаях у этих пациентов неправильно диагностируется респираторное заболевание и проводится лечение от него, чем и объясняется одышка. У пожилых пациентов (старше 65 лет) симптомы ЛАГ могут быть приняты за нормальные признаки старения.Важно рано выявить и диагностировать ЛАГ для улучшения исходов у пациентов с ЛАГ. Потому что чем раньше будет выявлено заболевание, тем раньше будет получено надлежащее лечение.

И тем лучше прогноз исхода для пациента и качество его жизни.Из разговоров с другими пациентами, мы узнали, что существует широкий спектр эмоциональных реакций на получение диагноза ЛАГ. Иногда диагноз приносит облегчение, что причина ранее необъяснимых симптомов была, наконец, найдена. Однако, в то же время, он также может вызвать другие эмоции: гнев, растерянность, тревога или беспокойство о будущем. Диагноз пациента также может изменить отношения между пациентом и членами его семьи. Он ставит пациента вовнезапное положение с неизлечимой болезнью, а членов семьи – в положение лиц,осуществляющих полный рабочий день. Важно, чтобы медицинские работники учитывали влияние,которое диагноз может оказать на пациента и его опекуна. И чтобы они знали, что пациент осведомлен о любых доступных службах поддержки, включая ассоциации пациентов, для дальнейших вопросов или консультирования.

Случай 1: Путь от симптомов до диагностики легочной артериальной гипертензии

Мой терапевт все сделал правильно. Он отправил меня в местную поликлинику для дальнейших анализов после того, как я пожаловался на одышку. Все мои анализы крови были в норме. Я сделал тест на стационарном велосипеде в больнице. В то время, как мое сердце и кровяное давление контролировались. К моему большому удивлению, результаты теста были в норме.Нагрузка была рассчитана на человека моего возраста. Однако, я не мог нормально себя чувствовать, поскольку я был в гораздо лучшей форме, до того как я заболел. Я сказал медсестре,что это было неожиданно. Тогда она ответила, что, возможно, мои ожидания в отношении того,чего я смогу достичь, были слишком высокими.
Позже я понял: комментарий медсестры стал одной из причин, по которой я ждал два года, прежде чем снова пойти к врачу со своими симптомами. Хотя мне постепенно становилось хуже. К тому времени, мои симптомы были очевидными, так как мне было сложно подняться на два-три лестничных пролета.На этот раз я был у пульмонолога в поликлинике. Он выполнил простую проверку: надел мне на палец кислородный счетчик и попросил быстро подняться по лестнице в больницу. Внезапное падение моего насыщения кислородом убедило его, что что-то не так. Меня отправили в Национальную больницу в Осло и быстро поставили диагноз идиопатической ЛАГ.
С тех пор я встречался и разговаривал со многими пациентами с ЛАГ. Исходя из того, что они мне сказали, похоже, что 2 года между появлением симптомов и окончательным диагнозом типичны.Мы надеемся, что информационно-пропагандистские компании, как среди медицинских работников, так и среди населения в целом будут способствовать улучшению этого положения.Контроль и текущее лечение легочной артериальной гипертензии
В настоящее время существует целый ряд одобренных вариантов лечения ЛАГ, предложенных Европейским обществом кардиологов/Европейским респираторным обществом, руководящими принципами и рекомендациями Всемирного симпозиума по легочной гипертензии для диагностикии лечения легочной гипертензии. При правильном контроле и лечении, сегодня, многие пациенты с ЛАГ могут продолжать жить относительно нормальной жизнью, соответствующе адаптировать образ жизни. Многопрофильный обзор того, как лучше всего признать и принять точку зрения пациента на легочную гипертензию (включая двух пациентов в качестве авторов) предложил идею.Медицинские работники могут работать с пациентом через совместное принятие решений, чтобы понять и реализовать цели пациента в лечении. Пациенты часто имеют более широкое представление о влиянии ЛАГ на их общую жизнь, чем медицинские работники, включая социальные, личностные, финансовые и эмоциональные проблемы.

Для решения проблемы полного воздействия ЛАГ на жизнь пациента существуют важные управленческие соображения, выходящие за рамки медикаментозного лечения основного заболевания. Многие пациенты сообщают, что чувствуют себя незащищенными, изолированными и как будто они живут с невидимой болезнью. Мы считаем, что пациентам требуется время в рамках их регулярных оценок. Время для обсуждения не только симптомов, но и полного опыта их болезни с точки зрения бремени, которым болезнь влияет на их жизнь. В зависимости от имеющихся ресурсов для лечения, это может быть целесообразно для практикующей медсестры или консультанта, чтобы покрыть этот аспект ухода за пациентами. В странах, где доступ к лекарственным препаратам для лечения ЛАГ все еще ограничен или где пациенты не могут позволить себе лекарства, стратегии улучшения качества жизни пациента, помимо медицинского лечения, имеют особое значение. Поскольку они могут быть единственным лечением, к которому пациент может получить доступ.

Медицинские работники должны рассмотреть целостный подход к управлению ЛАГ для улучшения качества жизни своих пациентов, включая модификацию диеты, физические упражнения,релаксационную терапию и легочную реабилитацию. Улучшение диеты может помочь повысить качество жизни пациента. Дефицит питательных веществ у пациентов с ЛАГ связан с повышенной утомляемостью и непереносимостью физических упражнений. Также важно, чтобы пациенты управляли своим потреблением натрия и жидкости.
Медицинские работники должны обеспечить получение соответствующей информации и/или консультации относительно ограничения натрия и жидкости, чтобы помочь уменьшить риск возникновения периферического отека. Было показано выполнение физических упражнений под наблюдением. Специально адаптированное для пациентов, оно помогает улучшить пиковое потребление кислорода и гемодинамику у пациентов с тяжелой легочной артериальной гипертензии. В то время как отсутствие физических упражнений или движения связано с худшими исходами у пациентов, включая гемодинамические нарушения и снижение выживаемости у пациентов с ЛАГ.

Поскольку качество жизни имеет особое значение для пациентов, крайне важно, чтобы этот результат был учтен при разработке клинических испытаний новых методов лечения. Опросник PAH-SYMPACT представляет собой специфическую для качества жизни с ЛАГ меру, которая была разработана и утверждена в соответствии с руководством управления США по продовольствию и лекарственным средствам. В исследовании TRACE пациент был включен в состав руководящего комитета, присутствовал на всех заседаниях руководящего комитета и, поделился опытом того,как пациенты, вероятно, будут реагировать на устройство, на запястье, и предложил частоту ответов на вопросник PAH-SYMPACT. Насколько нам известно, это первый случай, когда такой подход, который гарантирует, что точка зрения пациента полностью принята и представлена в структуре исследования ЛАГ.Медицинские работники также должны убедиться, что любые конкретные проблемы пациентов решаются. Мы обнаружили, что пациенты часто обеспокоены своей способностью,путешествовать с ЛАГ, особенно на больших высотах, или в страны с другим климатом. В настоящее время нет данных из вероятностных контролируемых исследований, касающихся безопасности полетов на большой высоте для пациентов с ЛАГ. Хотя нынешние руководящие принципы рекомендуют пациентам привозить дополнительный кислород для авиа перелетов.Особенно если они относятся к функциональному классу III или IV Всемирной Организации Здравоохранения. Пациенты должны быть проинформированы о том, что им необходимо будет убедиться, что у них достаточно медикаментов для их поездки, и требовать условий, чтобы держать лекарства на льду во время путешествия. По нашему опыту, пациенты с ЛАГ должны быть осторожны в отношении длительного пребывания на большой высоте (выше 1000 м) и особенно осторожны в отношении физической активности на этих высотах, поскольку пациенты сообщили об ухудшении своего заболевания в этих условиях.

Наконец, медицинские работники должны учитывать психологические аспекты хронического заболевания, с которым сталкиваются пациенты с ЛАГ. Высокая частота психических расстройств,таких как тревога и депрессия, была зарегистрирована между 20% и 35% пациентов с ЛАГ в регистре REVEAL. Поскольку тревога и депрессия у пациентов с ЛАГ часто ассоциируются с нарушением качества жизни, медицинские работники должны обязательно поддерживать качество жизни пациентов в рамках постоянного ухода за пациентами.По нашему опыту, в то время как пациенты во всем мире сообщают о задержке в диагностике ЛАГ, опыт лечения и контроля пациентов с ЛАГ значительно различается как между странами, таки внутри них. Это обусловлено различной доступностью лечения во всем мире, а также различными международными системами здравоохранения и социальными услугами. В зависимости от национальности пациента и местной географии, даже определение подходящего медицинского учреждения для лечения может быть сложным. Различия в системах здравоохранения между странами могут привести к тому, что пациенты будут сталкиваться со значительными финансовыми барьерами на пути лечения и, как следствие, будут иметь повышенное бремя беспокойства об управлении финансовыми последствиями заболевания.

Случай 2: Улучшение качества жизни за счет комплексного подхода к лечению

Мне поставили смертельный диагноз в 32 года, когда я была на пятом месяце беременности с моим первым (и единственным) ребенком, и это было ужасно. Сначала я полностью все отрицала и даже думала, что мне поставили неверный диагноз. Затем пришло осознание, а вместе с ним страх, тревога и множество других вопросов. А сколько у меня времени есть? Увижу ли я когда-нибудь, как вырастет моя дочь? Стану ли я обузой для своей семьи? Со временем я нашла способы справиться не только с симптомами и физическими ограничениями, но и с психологическими аспектами болезни. Именно поэтому так важно, чтобы лечение легочной гипертензии было целостным и учитывало общее воздействие заболевания. Для меня йога была очень полезна, особенно дыхательные упражнения. Она помогла мне немного успокоиться.
лет спустя я также начала практиковать медитацию. Я всегда старалась вести здоровый образ жизни: хорошая еда, много сна, прогулки на свежем воздухе. Я также стала очень дисциплинированной и организованной. Эти меры помогли мне достаточно хорошо контролировать симптомы болезни в течение примерно 12 лет, после чего мне пришлось записаться на двойную пересадку легких. Сейчас прошло 17 лет после пересадки и, мало того, что моя дочь уже взрослая, но и я бабушка! У меня все хорошо, и я все еще придерживаюсь,медитации и образа жизни, которые так хорошо помогают мне до сих пор.Защита пациентов и представители пациентов Пациенты, которые готовы действовать в качестве информированных представителей, должны играть жизненно важную роль. От поддержки других пациентов и лиц, ухаживающих за пациентами, до участия в научных исследованиях, разработке лекарств и руководящих принципов лечения. Это особенно важно для редких заболеваний, когда представители пациентов могут улучшить понимание опыта пациента для медицинских работников, регулирующих органов, политических ассоциаций и спонсоров исследований.

Хотя в последние годы мы испытали улучшения в виде возможности пациента высказаться, все еще существуют пробелы с точки зрения реальной информации для понимания опыта пациента. Мы считаем, что необходимо уделять больше внимания процессу совместного принятия решений и роли ассоциаций пациентов.

В нынешних клинических рекомендациях для пациентов с ЛАГ рекомендуется, чтобы экспертные справочные центры рассмотрели возможность установления связи с местными ассоциациями пациентов с ЛАГ. Существует целый ряд организаций по всему миру, которые помогают комитетам пациентов ЛАГ получать лечение и поддержку. Организации, ориентированные на пациентов, могут также предоставлять пациентам и лицам, осуществляющим уход, возможность отстаивать свои собственные потребности. И оказывать им поддержку для участия в диалоге с медицинскими работниками. Участвовать в обсуждении политики, предлагать решения и вносить вклад в научные исследования и разработку лекарств. Многие пациенты стремятся узнать больше о ЛАГ после их диагноза и часто используют интернет для поиска информации.

Количественный опрос показал, что 66% пациентов использовали организации пациентов для поиска дополнительной информации о своем заболевании; однако они не были направлены на эту информацию своими медицинскими работниками. Таким образом, опытные пациенты могут выступать в качестве важного источника информации для новых пациентов через группы поддержки, онлайновые социальные сети и направление новых пациентов в ассоциации пациентов и надежные источники информации.На более широком уровне пациенты сотрудничают с медицинскими работниками, медицинскими регистрами, руководящими органами и спонсорами клинических испытаний для улучшения рекомендаций по лечению и управлению ЛАГ. Ассоциация пациентов PHA Europe эффективно развивает различные формы сотрудничества / участия со следующими организациями: институты ЕС; регулирующие органы, такие, как Европейское агентство по лекарственным средствам.Научные общества, включая Европейское общество кардиологов, Европейское респираторное общество и Европейское общество трансплантации органов; Европейское сообщество редких заболеваний. Ведущие европейские неправительственные организации общественного здравоохранения; и другие ассоциации ЛГ по всему миру. В 2012 году PHA Europe представила свой документ call to action Европейскому парламенту для повышения осведомленности о неотложных потребностях в политике здравоохранения. И о ресурсах, касающихся лечения легочной гипертензии. А также для изучения возможностей действий ЕС и национального уровня по улучшению качества жизни пациентов с ЛАГ. Еще один призыв к действию в 2016 году по донорству органов был также очень успешным, включая сотрудничество на европейском уровне по целому ряду заболеваний, для которых требовалось донорство органов. Доказательная база,основанная на опыте пациента, может повлиять на рекомендации руководства. Например, в результате крупномасштабного Европейского обследования воздействия ЛАГ руководящие принципы Европейского общества кардиологов/Европейского респираторного общества для лечения ЛАГ дали более высокую степень рекомендаций по оказанию психосоциальной поддержки в обновленных руководящих принципах 2015 года.

Пациенты играют официальную роль во всех европейских респираторных обществах (ERNs), в том числе два пациента с ЛГ, участвующих в ERN-Lung patient advocacy group. Четвертая ежегодная конференция ERN 2018 года в Брюсселе, Бельгия, включала представителей пациентов из всех консультативных групп ERN для рассмотрения текущего состояния ERNs, а также инструменты и

ресурсы для их использования в клинической практике. Пациенты и организации пациентов быливовлечены в обсуждение проблем, стоящих перед интеграцией ERNs в систему здравоохранения.А также решений по консолидации политической и институциональной приверженности ЕС кредким заболеваниям. Аналогичным образом, на шестом Всемирном симпозиуме по легочнойгипертензии, также в 2018 году, была создана новая целевая группа, посвященная перспективампациентов, в состав которой вошли представители ассоциаций пациентов по всему миру, причемпациент выступал в качестве сопредседателя наряду с клиническим экспертом.

Выводы

Несмотря на то, что за последние три десятилетия было достигнуто улучшение в отношении доступности терапии ЛАГ и ожидаемой продолжительности жизни пациентов с ПАУ, по-прежнему наблюдаются задержки в диагностике и недостаточная информированность об этом заболевании,как среди первичных медицинских работников, так и среди населения в целом. Цели пациентов для лечения часто отдают приоритет качеству жизни и, следовательно, медицинские работники должны рассмотреть целостный подход к лечению. Включая диетические рекомендации,индивидуально адаптированные упражнения и варианты консультирование, где это необходимо.Это все, скорее всего, не только улучшат качество жизни пациентов, но и улучшит их состояние.Важно поддерживать активное партнерство между пациентами и медицинскими работниками,чтобы работать в направлении целей лечения пациента. Ассоциации пациентов играют жизненно важную роль в повышении осведомленности о болезни среди пациентов и могут поддерживать и расширять возможности представителей пациентов. Важность представителей пациентов для будущих исследований, клинических испытаний и разработки руководящих принципов все больше признается профессиональными обществами и учреждениями, и в будущем ассоциации пациентов и представители пациентов будут играть большую роль в улучшении лечения и контроля ЛАГ.

О нас

Наша главная цель – не оставить человека один на один со своей болезнью!

Социальные сети

Контакты

Телефон: +375 29 501 61 84Адрес: 220036,г. Минск, ул. Западная 13, к. № 3